Бронхоэктазы 5/5 (7)

Поделиться знанием:


Кабанов Д.О.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

5/5 (7)

Бронхоэктазы

состояние, которое характеризуется возникновением в легких аномальных дилатированных участков бронхов с изменением их структуры и функционирования.

Бронхоэктазы могут быть врожденными или приобретенными. Врожденная бронхоэктазия встречается у  детей, и, как правило, связана с нарушением формирования легких у плода. Патогенез приобретенных бронхоэктазов связывают с воспалительными изменениями бронхиальной стенки, обычно затрагивающими небольшие бронхи. При этом, происходит инфильтрация паренхимы воспалительными клетками. Последующее разрушение окружающих структур приводит к возникновению дилатации. [1]

В настоящее время, бронхоэктазы чаще всего вызываются заболеваниями, для которых характерны повреждения стенки бронха или затруднение очистке бронха от слизи (напр.: муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия). У взрослых чаще всего бронхоэктазия развивается длительное время, обычно при наличии хронических обструктивных заболеваний легких. Однако, часто причина возникновения бронхоэктазов у конкретного пациента не ясна. [3,4]

Этиологические факторы различны, к ним относят:

  • Постинфекционные процессы (после перенесенной пневмонии, коклюша, кори, микобактериальной инфекции)
  • Мукоциллиарные расстройства
  • Обструкция, аспирация
  • Иммунные расстройства (гипогаммальбуминемия, ВИЧ, рак, РТПХ)
  • Ревматические поражения
  • ХОБЛ [1]

В зависимости от формы изменений бронхов, выделяют типы бронхоэктазов:

  • Цилиндрические
  • Мешотчатые
  • Веретенообразные
  • Смешанные

Симптомы включают в себя кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты, наиболее выраженный в утренние часы, одышку, синдром бронхиальной обструкции, боли в груди, редко – кровохарканье.

Для диагностирования бронхоэктазов используются лучевые методы диагностики, для первичного обследования обычно используют рентгенографию. На рентгеновском снимке идентифицируют утолщенные и аномально расширенные бронхиальные стенки, в виде параллельных линейных просветлений, симптома «трамвайных путей», или кольцевидных теней.

«Золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов является компьютерная томография. Выделяют основные признаки бронхоэктатического поражения:

  • Внутренний диаметр бронха шире, чем смежная легочная артерия
  • Коническая деформация бронха
  • Визуализация бронхов на наружных 1-2 см легочного поля [1,4, 5]

Бронхоэктазы могут затрагивать часть или целое легкое. Также возможно билатеральное поражение. Возникновение в одной доле/сегменте легкого обычно вызвано обструкцией дыхательного тракта. [2]

Клинический случай

Пациент М., 17 лет. Больна с рождения. По месту жительства до 15 лет наблюдалась с диагнозом: болезнь Дарье. Неоднократно проходила стационарное лечение по месту жительства, периодически получала антибактериальную терапию, глюкокортикостероиды, физиотерапевтическое лечение. Была направлена в ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, где был установлен диагноз: первичный комбинированный иммунодефицит.

На рентгеновском снимке – визуализируются кольцевидные тени, пониженной плотности, с четкими границами в базальных отделах правого легкого.

При проведении МСКТ визуализируются выраженные распространенные цилиндрические бронхоэктазы в средней доле справа, в обеих нижних долях и в язычковых сегментах верхней доли слева. Неравномерная пневматизация легочной ткани в виде чередования участков повышенной воздушности паренхимы легких и участков уплотнения интерстиция по типу матового стекла.

Список использованной литературы:

  1. Jessica Rademacher, Tobias Welte. Bronchiectasis—Diagnosis and Treatment. Dtsch Arztebl Int. 2011 Dec; 108(48): 809–815
  2. Paul T King. The pathophysiology of bronchiectasis. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009; 4: 411–419.
  3. http://www.who.int/respiratory/other/bronchiectasis/en/
  4. O’Donnell AE. Bronchiectasis. Chest. 2008 Oct;134(4):815-23. doi: 10.1378/chest.08-0776.
  5. Kim Bird; Jawedulhadi Memon. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan. Bookshelf ID: NBK430810PMID: 28613561
бронхоэктазы рентген

Бронхоэктазы. Фрагмент рентгенограммы.

бронхоэктазы МСКТ

Бронхоэктазы. МСКТ аксиальная проекция.

бронхоэктазы МСКТ

Бронхоэктазы. МСКТ, корональная проекция.

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий