Десмоид-фиброма левой ягодичной области 4.67/5 (3)

Поделиться знанием:


Назарова Э.Э.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

4.67/5 (3)

Десмоид-фиброма 

Десмоид- фиброма (Desmoid tumour) – доброкачественное мягкотканное образование, исходящее из фибробластов, имеет склонность к рецидивированию и инфильтративному росту, не метастазирует. Частота встречаемости десмоидной фибромы 0,3% среди опухолей мягких тканей, пиковый возраст – 21 год, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В зависимости от локализации, различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид наблюдается чаще в молодом возрасте и локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, может озлокачествляться. Самой характерной клинической чертой является очень плотная консистенция в сочетании с ограниченной смещаемостью узла, не вызывают болезненных симптомов. Однако, инвазия десмоид-фибромы в жизненно важные структуры тела, такие как сосуды и нервы, может вызывать тяжелые осложнения, вплоть до летального исхода.

Клинический случай 

Пациент, 8 лет. Жалобы на слабоподвижное безболезненное новообразование левой ягодичной области, плотно-эластической консистенции, занимающее большую ее часть. По данным МРТ, в мягких тканях левой ягодичной области прослеживается объемное образование неоднородной структуры с достаточно четкими неровными контурами, без выраженной инфильтрации прилежащих мягких тканей. При этом прослеживается распространение в полость малого таза через запирательное отверстие. Образование интенсивно неоднородно накапливает контрастное вещество после внутривенного введения.

Обсуждение

Как и в случае других мягкотканных образований, методом диагностического выбора является МРТ. На КТ десмоидные опухоли представляют собой образования с четкими контурами и однородным содержимым гиперденсивной плотности. Зачастую, при исследовании с контрастным препаратом, отмечается его накопление. МРТ хорошо демонстрирует распространенность опухолевого процесса при десмоидном фиброматозе. Образование имеет гипоинтенсивный МР-сигнал на Т1-, Т2-ВИ, при исследовании с контрастным препаратом может отмечаться как однородное, так и неоднородное накопление контрастного вещества, в некоторых случаях контрастное усиление отсутствует.

Десмоид- фиброма

МРТ пациента с десмоид-фибромой левой ягодичной области, коронарная проекция, Т1-ВИ

Десмоид- фиброма

МРТ пациента с десмоид-фибромой левой ягодичной области, сагиттальная проекция, Т2-ВИ

MRT-desmoid-fibroma-levoj-jagodichnoj-oblasti-aksial'naja-proekcija-STIR

МРТ пациента с десмоид-фибромой левой ягодичной области, аксиальная проекция, STIR ИП

Десмоид- фиброма

МРТ пациента с десмоид-фибромой левой ягодичной области, аксиальная проекция, Т1-ВИ с контрастным усилением

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий