Диффузная глиома ствола 5/5 (11)

Поделиться знанием:


Назарова Э.Э.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

5/5 (11)

Диффузная глиомаствола

(Diffuse brainstem glioma) –опухоль ствола головного мозга, состоящая из незрелых глиальных клеток, может иметь как низкую, так и высокую степень злокачественности (Grade I-IV), составляет 15% всех опухолей головного мозга у детей. Пик заболеваемости приходится на 3-9 лет, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Отличается диффузной инфильтрацией передних отделов моста с распространением вдоль спинномозговых путей. Как правило, возникает по причине генетических мутаций. Клинически проявляется в виде тошноты, рвоты, головной боли, нарушения функции черепно-мозговых нервов с бульбарными симптомами, атаксии, дизартрии, нистагма, апноэ во сне, пирамидных симптомов. Имеет неблагоприятный прогноз, в среднем продолжительность жизни составляет менее 1 года.

Клинический случай

Пациент, 8 лет. Жалобы на сонливость, рвоту, слабость в левой верхней и нижней конечностях. У пациента отмечается наличие стволового синдрома неравномерного, преимущественно, левовостороннего гемипареза, пареза мимической мускулатуры слева, офтальмопареза, синдрома сухого глаза. По данным МРТ головного мозга, ствол резко увеличен в размерах за счет наличия диффузного образования моста, распространяющегося на средние ножки мозжечка (больше справа), средний мозг, более выраженно на правую ножку, кпереди – в предмостовую, межножковую и супраселлярную цистерны. В задне-правых отделах образования определяется кровоизлияние, кверху и по контуру кровоизлияния визуализируются извитые сосуды различного диаметра.

Диффузная глиома ствола. Дифференциальная диагностика.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ромбэнцефалитом, острым демиелинизирующим энцефаломиелитом, нейрофиброматозом I типа, туберозным склерозом, синдромом осмотической демиелинизации, гистиоцитозом из клеток Лангерганса, гамартомой, медуллобластомой и эпендимомой.

Обсуждение

При обследовании больного с диффузной глиомой ствола методом выбора является МРТ. Как правило, образование имеет нечеткие контуры. На Т1-ВИ опухоль – гипоинтенсивна, на Т2-ВИ –гиперинтенсивна. На Т1-ВИ с контрастным усилением обычно минимально накапливает контрастный препарат. На КТ диффузная глиома ствола гиподенсивна, отмечается отсутствие, или незначительное накопление контрастного препарата.

Диффузная глиома ствола

МРТ головного мозга пациента с диффузной глиомой ствола, аксиальная проекция, Т2-ВИ

Диффузная глиома ствола

МРТ головного мозга пациента с диффузной глиомой ствола, сагиттальная проекция, Т1-ВИ

Диффузная глиома ствола

МРТ головного мозга пациента с диффузной глиомой ствола, сагиттальная проекция, Т1-ВИ с контрастным усилением

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий