Гемосидероз легких
Струмила Н.А.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Гемосидероз легких
поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.[1]
Выделяют 2 основных типа:
1) Первичный легочный гемосидероз:
— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера
— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)
— идиопатический гемосидероз легких.
2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).[2, 3]
Идиопатический гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.
У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.
Идиопатический гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза. [4]
Рентгенологические признаки:
- Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
- Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
- Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
- Интерстициальный фиброза.
Дифференциальная диагностика:
- гемохроматоз,
- милиарный туберкулез легких,
- пневмония,
- карциноматоз,
- саркоидоз.
Клинический случай
У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.
В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.
По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.
На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких.
Список использованной литературы
- Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
- Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
- Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med. 2009 Jul. 133(7):1096-105.
- Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.
Гемосидероз легких. МСКТ, натив, корональная проекция.
Гемосидероз легких. МСКТ, натив, корональная проекция.
