Гемосидероз легких 4.8/5 (5)

Поделиться знанием:


Струмила Н.А.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

4.8/5 (5)

Гемосидероз  легких

поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.[1]

Выделяют 2 основных типа:

1) Первичный легочный гемосидероз:

— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера

— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)

— идиопатический гемосидероз легких.

2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).[2, 3]

Идиопатический  гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.

У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.

Идиопатический  гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза. [4]

Рентгенологические признаки:

  • Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
  • Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
  • Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
  • Интерстициальный фиброза.

Дифференциальная диагностика:

  • гемохроматоз,
  • милиарный туберкулез легких,
  • пневмония,
  • карциноматоз,
  • саркоидоз.

Клинический случай

У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.

В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.

По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.

На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких.

Список использованной литературы

  1. Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
  2. Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
  3. Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med. 2009 Jul. 133(7):1096-105.
  4. Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.
гемосидероз легких МСКТ

Гемосидероз легких. МСКТ, натив, корональная проекция.

гемосидероз легких МСКТ

Гемосидероз легких. МСКТ, натив, корональная проекция.

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий