Краниофарингиома
Гольбиц А.Б.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Краниофарингиома
— это доброкачественная опухоль головного мозга, возникающая из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Наиболее частая локализация – гипоталамо-гипофизарная область. Пик заболеваемости приходится на 10-20 лет. Мальчики болеют чаще девочек, соотношение: М:Д=8:1.
Клиническая картина зависит от размеров опухоли и расположения. Жалобы появляются при сдавлении хиазмы зрительных нервов и/или гипоталамуса с гипофизом и/или окклюзии III желудочка. Соответственно в дебюте заболевания могут быть зрительные нарушения, головная боль, полидипсия, полиурия (несахарный диабет), задержка полового развития и роста (признаки гормональных нарушений со стороны гипофиза и гипоталамуса).
Ведущим методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ).В большинстве случаев краниофарингиома имеет кистозную или
кистозно-солидную структуру. К частым признакам относятся обызвествления по периферии капсулы кисты или в самой опухоли.
Дифференциальная диагностика проводится с герминомой, кистой кармана Ратке, арахноидальной кистой.
Клинический случай.
Мальчик, 4х лет, обследован по поводу жалоб на полидипсию и полиурию.
Выполнена МРТ головного мозга. Выявлено объемное образование неоднородной кистозно-солидной структуры, неправильной формы, с относительно четкими, неровными контурами в хиазмально-селлярной области, в области дна и передних отделах III желудочка, размерами до 4 х 3,6 х 4,1 см, с интенсивным выраженно неоднородным накоплением парамагнетика. Также выявлены окклюзионная гидроцефалия и ретроцеребеллярная киста.
Далее пациенту было выполнено хирургическое лечение с частичным удалением краниофарингиомы третьего желудочка.
По настоящее время мальчик наблюдается у эндокринолога в связи с гиперпролактинемией, пангипопитуитаризмом (СТГ-дефицит, вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз, несахарный диабет).
МРТ, Т2 ВИ, аксиальный срез.
МРТ FLAIR-Long, аксиальный срез.
МРТ Т1 ВИ, сагиттальный срез.
МРТ, Т1 ВИ с КУ, сагиттальный срез.
