Метастазирование эмбриональной рабдомиосаркомы по оболочкам спинного мозга 4.8/5 (5)

Поделиться знанием:


Струмила Н.А.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

4.8/5 (5)

Рабдомиосаркома  — это злокачественное новообразование, происходящее из мезенхимальных клеток, которые впоследствии дифференцируются в поперечнополосатые (скелетные) мышцы, но несмотря на это может возникать даже в тех местах, где нет мышц данного типа. Рабдомиосаркома является одной из наиболее часто встречающихся детских сарком, составляет 3-5% от всех опухолей детского возраста. Процент рабдомиосарком среди всех сарком мягких тканей приближается к 50%. [1]

Существует три основных гистологических группы рабдомиосарком, из которых эмбриональная составляет около 60% случаев, альвеолярная — 30% и плеоморфная, с самой низкой частотой встречаемости, — около 9-14%. Частота встречаемости рабдомиосаркомы: 4,3 случая на 1000000 детей и подростков младше 20 лет. В двух третях случаев данная нозология диагностируется у детей младше 6 лет. Мальчики заболевают чаще девочек, возрастное распределение 1,4:1 в пользу мальчиков. [2] Практически 35% рабдомиосарком возникает в области головы и шеи и зависимости от расположения, они делятся на параменингеальные (50%), периорбитальные (25%) и непараменингеальные (20%). [1, 3-5]

По результатам исследования проведенного в 2017 г., включавшего 69 пациентов с рабдомиосаркомами, было выявлено, что у 37,7% детей возникали отдаленные метастазы, а у 27,5% пациентов метастазы были обнаружены на момент первичного исследования. [6] Метастазы рабдомиосаркомы могут распространяться путем локальной инвазии, а также гематогенным и лимфогенным путями. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, костях и лимфатических узлах. Кроме того имеются данные об обнаружении отдаленных метастазов рабдомиосаркомы в коже, яичках, промежности и эпидуральном пространстве. Нам удалось найти четыре случая рабдомиосарком с метастазированием в спинной мозг и по его оболочкам. [7, 8, 9, 10]

Клинический случай

Пациентка 4 лет госпитализирована в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для подтверждения диагноза РМС, дообследования и лечения. Из анамнеза известно, что это ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, первых физиологических родов на сроке 38-39 недель. Родилась с массой 2900 гр., длиной – 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. На естественном вскармливании находилась до 11 месяцев. Профилактические прививки проводились соответственно национальному календарю.

Росла и развивалась согласно возрасту. На диспансерном учете у узких специалистов не стояла. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ 1-2 раза в год, в 3 года переболела ветряной оспой. Из анамнеза заболевания известно, что ребенок заболел внезапно в возрасте 4-х лет, когда впервые пожаловалась на выраженную головную боль. Девочка стала раздражительна, плаксива. Спустя 3 дня от жалоб родители обратились за консультацией по месту жительства и где при компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головы выявили объемное мягкотканное образование, распространяющееся в заглоточное и окологлоточное пространство слева, вызывающее деструкцию ската затылочной кости и пирамиды височной кости слева.

В НМИЦ ДГОИ на основании данных анамнеза, медицинской документации с м/ж, лабораторных и инструментальных методов обследования, миелограммы и результатов трепанобиопсии был верифицирован диагноз: «Эмбриональная рабдомиосаркома окологлоточного пространства слева с распространением в параменингеальную область, височную кость». В виду интракраниального распространения опухоли, пациентке была выполнена МРТ ЦНС с болюсным контрастным усилением.

На серии полученных томограмм визуализировалось первичное образование в проекции височной кости с интракраниальным распространением, которое имело гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ, изоинтенсивный сигнал на Т1ВИ, с признаками активного ограничения диффузии и интенсивного накопления контрастного препарата. По-мимо этого, на томограммах спинного мозга, выполненных в сагиттальных проекциях, дополненных аксиальными проекциями на всем протяжении, было выявлено активное, равномерное, с наличием узловых образований, патологическое накопление парамагнетика во всех отделах спинного мозга. Патологические очаги накопления в спинном мозге и по его оболочкам были интерпретированы как отдаленные метастазы рабдомиосаркомы.

Список литературы:

  1. Freling N.J., Merks J.H., Saeed P., et al. Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol. 2010;40:1723-38.
  2. Paulino A.C., Okcu M.F. Rhabdomyosarcoma. Curr Probl Cancer.2008; 32.7-34.7.
  3. Reilly B.K, Kim A., Peña M.T., et al. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children: review and update. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Sep;79(9):1477-83.
  4. Goldblum J., Folpe A., Weiss S. Rhabdomyosarcoma. En: Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors. 6 th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2014. p. 601-38.
  5. Owosho A.A., Huang S., Chen S. A clinicopathologic study of head and neck rhabdomyosarcomas showing FOXO1 fusion-positive alveolar and MYOD1-mutant sclerosing are associated with unfavorable outcome. Oral Oncol. 2016 Oct; 61:89-97.
  6. Kim J.R., Yoon H.M., Koh K.N. et al. Rhabdomyosarcoma in Children and Adolescents: Patterns and Risk Factors of Distant Metastasis. AJR Am J Roentgenol. 2017 Aug;209(2):409-416.
  7. Prat J., Gray G.F. Massive neuraxial spread of aural rhabdomyosarcoma. Acta Otolaryngol, 1977, 103(5):301–303 .
  8. Raney R.B. Spinal cord Bdrop metastases from head and neck rhabdomyosarcoma: proceedings of the tumor Board of the Children’s Hospital of Philadelphia. Med Pediatr Oncol, 1978. 4(1):3–9.
  9. Keorochana G., Chanplakorn P., Laohacharoensombat W., Larbcharoensub N. Spinal and bilateral breast metastases of embryonal rhabdomyosarcoma. J Med Assoc Thail, 2007. 90(4):813–818
  10. Yavas G., Karabagli P., Paksoy Y. et al. An aggressive parameningeal rhabdomyosarcoma with multiple spinal cord metastases: a case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2017 May;33(5):843-847.

А

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

Б

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

В

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

МРТ исследование первичного очага

А. и Б. Т2ВИ аксиальная и сагиттальная проекции, участок повышенного сигнала в левой височной области

В. Т1 ВИ с контрастным усилением, сагиттальная проекция, активное накопление парамагнетика в патологическом образовании

А

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

Б

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

В

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

А.,Б. Т1ВИ с контрастным усилением, сагиттальная проекция. В. Аксиальная проекция.

Участки накопления парамагнетика в спинном мозге

А

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

Б

рабдомиосаркома с мтс по оболочкам

А Т1 ВИ с контрастным усилением. Сагиттальная проекция, диффузное накопление парамагнетика по оболочкам спинного мозга

Б. Аксиальная проекция.

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий