Плевропульмональная бластома 4.8/5 (10)

Поделиться знанием:


Струмила Н.А.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

4.8/5 (10)

Плевропульмональная бластома

— это редкое первично-злокачественное торакальное образование у детей. В более чем 25% случаев новообразование затрагивает не только легкие, но и париетальный листок плевры.

Чаще всего плевропульмональная бластома встречается в раннем детском возрасте – 90% случаев приходится на период 0-2 года. Затрагивает только в одну половину грудной полости, билатеральные поражения крайне редки.

Выделяют три типа ППБ:

1. Кистозный (Тип I). Средний возраст –10 месяцев. Может так же образовываться в пренатальном периоде. Составляет 14% от всех ППБ.
2. Смешанный (Тип II). Средний возраст – 2,8 года. Наиболее часто встречаемый – 48%.
3. Солидный (Тип III). Средний возраст – 3,6 года. 38% от ППБ.

Тип I сложно дифференцировать с врожденными пороками развития дыхательных путей. Типы II и III могут метастазировать в ЦНС и кости.

Плевропульмональная бластома чаще всего локализуется справа, прилежат к плевре, не прорастает грудную клетку, не имеют кальцификатов. Иногда при плевропульмональной бластоме возникает пневмоторакс. В четверти случаев плевропульмональная бластома встречается у детей, в семье которых уже были случаи различных бластом.

При рентгенографических исследованиях плевропульмональная бластома выглядит как одностороннее массивное образование легкого, прилежащее к плевре, не затрагивающее ребра и не имеющее кальцификатов. В некоторых случаях наблюдаются плевральный выпот, пневмоторакс. Средостенье смещено контралатерально.
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с интраторакальной саркомой мягких тканей, нейроэктодермальной опухолью грудной клетки и эмбриональной интерстициальной опухолью легкого. Для типа I следует в этот ряд включать бронхогенные и легочные кисты, врожденные пороки развития дыхательных путей.

Клинический случай.

Девочка, 1 год 9 месяцев. Появилось повышение темпаратуры тела, кашель. Клиническая картина расценена как течение острого бронхита. После приема 2 курсов антибактериальной терапии сохранилась лихорадка, появилась наростающая отдышка, невозможность лежать на спине. При выполнении рентгенографии органов грудной клетки выявлено тотальное затемнени слева, признаки кистозного образования.
Госпитализирована в отделение экстренной детской гнойдной и торакальной хирургии. Состояние при поступлении тяжелое, положение вынужденное, грудная клетка цилиндрической формы, межреберные промежутки сглажены, границы сердца смещены вправо, тахикардия, лихорадка. Дыхание слева не проводится.
На рентгенограмме ОГК выявлено полостное образование в проекции нижней доли левого легкого, свободный воздух в плевральной полости, смещение органов средостения вправо. По результатам КТ без контрастного усиления в нижней доле левого легкого определяется объемное поликистозное образование, оказывающее компрессионное воздействие на структуры средостения со смещением их вправо. Образование состоит из множества воздушных кист, разделенных между собой тонкими септами. Имеет четкие ровные контуры, размерами 80х90х130 мм. Схожие, отдельно расположенные кисты определяются в апикальном отделе S6 левого легкого.

Была выполнена резекция нижней доли левого легкого. По результатам гистологического исследования был поставлен диагноз плевропульмональная бластома I тип. В исследуемом материале определяется ткань легкого с инвазивным ростом опухоли преимущественно кистозного строения. Стенки кист не имеют выстилки: построены из веретеновидных или резко полиморфных клеток с выраженной̆ ядерной̆ аплазией̆. Отмечается высокая митотическая активность. Прослеживаются обширные некрозы и очаги кровоизлияний.

Плевропульмональная бластома

МСКТ топограмма, передне-задняя проекция.

Плевропульмональная бластома

МСКТ, корональная проекция.

Плевропульмональная бластома

МСКТ, аксиальная проекция.

Плевропульмональная бластома

МСКТ, сагиттальная проекция.

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий