Саркома Юинга большеберцовой кости
Назарова Э.Э.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Саркома Юинга
Семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT) представляет собой группу мелкоклеточных опухолей с круглыми ядрами, в 90% случаев имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами, приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1.
Выделяют следующие типы:
- саркома Юинга костной ткани (EWS);
- экстраоссальная (внекостная) саркома Юинга (EES);
- периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET);
- опухоль Аскина (опухоль грудной стенки);
- нейроэпителиома.
Саркома Юинга костной ткани (Ewing sarcoma) – вторая по частоте встречаемости после остеосаркомы высокозлокачественная первичная опухоль костей у детей. Зачастую поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник, ключицу. Как правило, возникает у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Крайне быстро метастазируют, наиболее частая локализация метастазов – легкие, кости, костный мозг. Одним из основных симптомов саркомы Юинга является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев (в среднем – 6-9 месяцев).
Клинический случай
Пациент, 17 лет. Жалобы на боли в верхней трети левой голени и в области левого коленного сустава при ходьбе и повышение температуры тела до 37.3. По данным МРТ нижних конечностей было выявлено образование в в/3 левой большеберцовой кости с четкими контурами и неоднородной структурой и наличием слоистой периостальной реакции и экстраоссального компонента.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими опухолями из семейства опухолей саркомы Юинга: pPNET (большой мягкотканный компонент с распространением в кость) и опухолью Аскина ( локализация в грудной стенке), а также остеосаркомой, остеомиелитом, метастазами и гемобластозами.
Обсуждение
Более чем в 80% саркомы Юинга имеют тенденцию к распространению в прилежащие мягкие ткани, что крайне затрудняет дифференциальную диагностику с pPNET. Методом выбора при стадировании опухоли является МРТ.
Рентгенологические признаки:
- “Изъеденная молью” деструкция костной ткани (76%);
- Слоистая (луковичная) периостальная реакция (57%);
- Склеротические изменения (40%).
В редких случаях характеризуется наличием козырька Кодмана, спикулообразной периостальной реакцией, утолщением кости.
МРТ признаки Саркомы Юинга:
- T1-ВИ: гипо-/изоинтенсивный сигнал
- T1+С: неоднородное накопление контрастного препарата
- T2-ВИ: неоднородный гиперинтенсивный сигнал
МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т2-STIR
МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, аксиальная проекция, Т2-STIR
МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т1-ВИ
МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, Т1-ВИ с контрастным усилением
