Саркома Юинга большеберцовой кости 5/5 (2)

Поделиться знанием:


Назарова Э.Э.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

5/5 (2)

Саркома Юинга

Семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT) представляет собой группу мелкоклеточных опухолей с  круглыми ядрами, в 90% случаев имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами, приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1.

Выделяют следующие типы:

  • саркома Юинга костной ткани (EWS);
  • экстраоссальная (внекостная) саркома Юинга (EES);
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET);
  • опухоль Аскина (опухоль грудной стенки);
  • нейроэпителиома.

Саркома Юинга костной ткани (Ewing sarcoma) – вторая по частоте встречаемости после остеосаркомы высокозлокачественная первичная опухоль костей у детей. Зачастую поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник, ключицу. Как правило, возникает у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Крайне быстро метастазируют, наиболее частая локализация метастазов – легкие, кости, костный мозг. Одним из основных симптомов саркомы Юинга является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев (в среднем – 6-9 месяцев).

Клинический случай

Пациент, 17 лет. Жалобы на боли в верхней трети левой голени и в области левого коленного сустава при ходьбе и повышение температуры тела до 37.3. По данным МРТ нижних конечностей было выявлено образование в в/3 левой большеберцовой кости с четкими контурами и неоднородной структурой и наличием слоистой периостальной реакции и экстраоссального компонента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими опухолями из семейства опухолей саркомы Юинга: pPNET (большой мягкотканный компонент с распространением в кость) и опухолью Аскина ( локализация в грудной стенке), а также остеосаркомой, остеомиелитом, метастазами и гемобластозами.

Обсуждение

Более чем в 80% саркомы Юинга имеют тенденцию к распространению в прилежащие мягкие ткани, что крайне затрудняет дифференциальную диагностику с pPNET. Методом выбора при стадировании опухоли является МРТ.

Рентгенологические признаки:

  • “Изъеденная молью” деструкция костной ткани (76%);
  • Слоистая (луковичная) периостальная реакция (57%);
  • Склеротические изменения (40%).

В редких случаях характеризуется наличием козырька Кодмана, спикулообразной периостальной реакцией, утолщением кости.

МРТ признаки Саркомы Юинга:

  • T1-ВИ: гипо-/изоинтенсивный сигнал
  • T1+С: неоднородное накопление контрастного препарата
  • T2-ВИ: неоднородный гиперинтенсивный сигнал
Саркома Юинга. МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т2-STIR

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т2-STIR

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, аксиальная проекция, Т2-STIR

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, аксиальная проекция, Т2-STIR

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т1-ВИ

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, коронарная проекция, Т1-ВИ

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, Т1-ВИ с контрастным усилением

МРТ пациента с саркомой Юинга в в/3 большеберцовой кости, Т1-ВИ с контрастным усилением

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий