Синдром задней обратимой энцефалопатии
Терновая Е.С., Щербаков А.П.
НИМЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Синдром задней обратимой энцефалопатии (Posterior reversible encephalopathy syndrome). PRES-синдром часто диагностируется у больных с почечной недостаточностью, с сосудистыми и аутоиммунными заболеваниями, а также у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, и перенесших трансплантацию органов и стволовых клеток.
PRES-синдром возникает остро, в клинической картине отмечаются головные боли, судороги, измененное сознание и зрительные нарушения.
Клинический случай
Пациент 13 лет, с диагнозом острый лимфобластный лейкоз в рамках основного лечения получал полихимио- и специфическую иммуносупрессивную терапию, также трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. На фоне терапии у пациента развилась острая неврологическая симптоматика в виде эпизода ночных тонико-клонических судорог с задержкой дыхания, носового кровотечения, в неврологическом статусе отмечались – вялость и сонливость, невозможность самостоятельной ходьбы. По экстренным показаниям была проведена мультиспиральная компьтерная томография (МСКТ) головного мозга, при которой в задних отделах вещества головного мозга определялись обширные гиподенсивные участки с неровными, четкими контурами, на основании чего был заподозрен PRES-синдром. В динамике пациенту была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением, при которой кортикально-субкортикально в теменных и затылочных долях (преимущественно в медиальных отделах) обоих полушарий мозга определялись полиморфные участки повышенного сигнала на Т2-ВИ и FLAIR, гипоинтенсивные на Т1-ВИ, без явных признаков объемного воздействия. Идентичные мелкие участки определялись в медиальных отделах лобных долей. Убедительных признаков накопления парамагнетика не получено. При проведении венографии – без патологии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать PRES синдром необходимо с венозным тромбозом, тромбозом базилярной артерии, кровоизляинием, а также инфекционными энцефалитом и менингитом.
Обсуждение
МСКТ позволяет диагностировать PRES-синдром в первые часы его возникновения, то есть в острейшую стадию отека. По-мимо этого, МСКТ позволяет исключить острое кровоизлияние и провести диференциальную диагностику с указанными выше патологиями. Зачастую КТ-картина может оставаться нормальной и при подозрении на PRES-синдром необходимо обязательное проведение МРТ. Типичными признаками при МРТ являются двусторонние аномалии белого вещества в областях сосудистых сплетений и в задних областях обоих полушарий головного мозга – в основном затрагивает затылочную и теменную доли.
МСКТ, аксиальный срез, нативное исследование
МРТ, Т1 взвешенное изображение
МРТ, Т2 взвешенное изображение
МРТ, Т2 взвешенное изображение FLAIR