Синоназальная тератокарциносаркома Пока рейтинга нет.

Поделиться знанием:


Гольбиц А.Б., Басалай Т.В., Андрианов М.М.

НИМЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Пока рейтинга нет.

Синоназальная тератокарциносаркома

– это редкая агрессивная злокачественная опухоль со сложным гистологическим строением. В литературе описано менее 100 клинических случаев, из них не более 6 в детском возрасте. Средний возраст пациентов составляет 54 года.  Клиническая картина скудна. Лучевая диагностика позволяет выявить мягкотканное образование носоглотки или ротоглотки с возможным распространением в придаточные пазухи носа, определить наличие метастазов. Диагноз основывается на гистологическом заключении. В связи с редкостью заболевания, агрессивным течением и полиморфным строением опухоли, в мировой литературе не описано четких алгоритмов лечения. Пациенты с синоназальной тератокарциносаркомой имеют плохой прогноз, пятилетняя выживаемость около 20%.

Клинический случай пациента 14 лет с синоназальной тератокарциносаркомой.

В течении года жалобы на затруднение носового дыхания. На компьютерных томограммах лицевого черепа определяется объемное образование решетчатой кости с распространением в переднею черепную ямку, правую глазницу, правую крылонебную ямку, правую верхнечелюстную пазуху и правую пазуху клиновидной кости. Ячейки решетчатой кости, решетчатая пластинка, медиальная глазничная стенка справа, латеральная и передняя стенки правого верхнечелюстного синуса субтотально лизированы, правые отделы тела клиновидной кости с признаками очаговой перестройки (рис. 1).

Для уточнения степени распространения опухолевого процесса в головной мозг и вовлечения структур правой орбиты проведено МР-исследование головного мозга и мягких тканей черепа: определяется деформация медиальной стенки правой орбиты, прилежание опухоли к зрительному нерву со смещением медиальной прямой мышцы глаза и признаки экзофтальма. Участков повышения МР-сигнала после внутривенного введения контрастного препарата в веществе мозга убедительно не визуализируется (рис. 2).

Выполнена биопсия новообразования. По результатам гистологического исследования верифицирована синоназальная тератокарциносаркома.

Синоназальная тератокарциносаркома

Рис.1 а МСКТ, натив, аксиальный срез

Синоназальная тератокарциносаркома

Рис.1б МСКТ с КУ, сагиттальный срез, венозная фаза.

Синоназальная тератокарциносаркома

Рис.2а МРТ, Т1 ВИ, аксиальный срез

Синоназальная тератокарциносаркома

Рис. 2б МРТ Т1 ВИ с КУ, аксиальный срез

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий