Воспалительная миофибробластическая опухоль печени
Гольбиц А.Б.
НИМЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО)
Воспалительная миофибробластическая опухоль – это редко встречающееся новообразование с промежуточным биологическим потенциалом, представленное воспалительной инфильтрацией и веретеновидными миофибробластами. Опухоль наиболее распространена среди детей и молодых взрослых, средний возраст – 9 лет.
Наиболее частая локализация воспалительной миофибробластической опухоли — легкие, на втором месте брыжейка кишечника и сальник. Также описаны случаи воспалительной миофибробластической опухоли центральной нервной системы, среднего уха, сердца, костей, почек, мочевого пузыря, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, печени у детей.
Клиническая картина полиморфна и, в первую очередь, зависит от локализации и объема образования. Часто описывают в дебюте заболевания подъемы температуры до фебрильных цифр, параклиническую активность (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ), анемию.
По данным компьютерной томографии ВМО, в большинстве случаев, определяется как мягкотканное образование с четкими контурами. Структура опухоли может быть гомогенной или неоднородной за счет кальцинатов. После внутривенного введения контрастного препарата образование может неравномерно контрастироваться или оставаться гиподенсивным.
Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) коррелируют с данными КТ. Как правило, это образование с четкими контурами, неоднородной структуры с гипоинтенсивным МР-сигналом на Т1-ВИ и слабогиперинтесивным на Т2-ВИ. После внутривенного введения парамагнетика отмечается неоднородное усиление МР-сигнала.
Клинический случай
У пациентки в возрасте одного года во время планового медицинского осмотра выявлена гепатомегалия. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, на котором визуализировалось объемное образование правой доли печени. Девочка госпитализирована в стационар, где выполнены компьютерная томография (рис. 1) и магнитно-резонансная томография (рис. 2).
На компьютерных томограммах в 5-6 сегментах печени определялось многоузловое образование с четкими контурами, неоднородной структуры, за счет множественных кальцинатов и гиподенсивного участка в центре (распад?), объемом 269 см3. Опухоль активно накапливала контрастный препарат по периферии.
Данные МРТ коррелировали с компьютерной томографией: МР-картина многоузлового опухолевого образования правой доли печени с распадом в центральной части.
Дифференциальная диагностика проводилась с гепатобластомой.
После биопсии образования гистологически верифицирована воспалительная миофибробластическая опухоль.
МСКТ, натив. Корональная проекция.
МСКТ с КУ, венозная фаза. Аксиальная проекция.
МРТ Т2 ВИ
