Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей височной области
Семин К.С.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Рабдомиосаркома эмбриональная
рабдомиосаркома — это злокачественное образование развивающееся из поперечнополосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.
Выделяют несколько типов радомиосарком:
- Эмбриональная. Наиболее распространенный тип у детей младшего возраста Может встречаться где нет поперечнополосатых мышц. Чаще всего локализуется в области головы, шеи, таза.
- Альвеолярная. Встречается у детей старшего возраста и подростков. Чаще локализуется в мышцах конечностей, туловища, таза.
- Плеоморфная. Не характерна для детей (взрослые от 30 до 50 лет). Локализуется в основном на конечностях.
Отличительной особенностью рабдомиосарком является сосуществование субпопуляций клеток, характеризующихся переменной степенью миогенной дифференциации, особенно в эмбриональной рабдомиосаркоме, которые могут играть определенную роль в эволюции опухоли. Более дифференцированные опухолевые клетки эмбриональных рабдомиосарком обладают высокой миграционной активностью и способны вторгаться в неизмененную ткань (инвазировать). Метаболиты, высвобождающиеся из разрушенных тканей дают энергию для менее дифференцированных клеток, которые характеризуются быстрым делением. В следствие чего визуализируется агрессивный инфильтративный рост опухоли в окружающие ткани и органы.
Из-за повышенной способности к хемотаксису опухолевые клетки попадают в кровеносные или лимфатические сосуды, где клетки реагируют на многие хемоатрактанты и мигрируют к определенному органу (легкие, кости, костный мозг, периферическая нервная система) в ответ на эти сигналы. Циркулирующие опухолевые клетки могут активировать каскад реакций коагуляции и системы комплименты, что выраженно усугубляет процесс метастазирования. И в последнем случае метастазы могут быть крайне многочисленны.
МР-семиотика:
Эмбриональная рабдомиосаркома представлена в виде образования. Которое имеет солидную структуру – неоднородный изо-/гипоинтенсивный сигнал на T1WI, неоднородный умеренно гиперинтенсивный сигнала на T2WI и STIR. Опухоль активно неравномерно накапливает контрастный препарат и ограничена в диффузии. Кальцинаты и кровоизлияния не типичны. Метастазы, как правило, имеют схожую структуру и характер накопления парамагнетика с основной опухолью.
Дифференциальная диагностика альвеолярной рабдомиосаркомы:
Образование данной локализации необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, саркомой Юинга, лимфомой.
Данный случай интересен наличием характерной картины эмбриональной рабдомиосаркомы височной области с интракраниальным распространением и типичным близлежащим лимфагенным метастазированием.
В левой височной области с распространением в подвисочную и крылонебную ямки, интракраниальным и внутриглазничным ростом определяется узловое образование солидной структуры, с четкими, бугристыми контурами. Опухоль распространяется интракраниально за счет разрушения чешуи височной кости и большого крыла клиновидной кости, интраглазнично за счет разрушения левого скулового отростка лобной кости. Кистозный компонент по латеральной поверхности образования соответствует послеоперационным изменениям – биопсия (зеленая стрелка). Допоолнительно узловые образования со схожей структурой и характером накопления контрастного препарата визуализируются в левой слюнной железе и лимфатическом узле задней верхней яремной группы (IIB).
МРТ, Т2 FatSat ВИ, аксиальные срезы на разном уровне. Интракраниальное распространение.
МРТ, Т1 ВИ с КУ, аксиальный срез.
МРТ, Т1 ВИ, аксиальный срез.
МРТ, Т2 FatSat ВИ, корональный срез.
