Папиллома сосудистого сплетения
Гольбиц А.Б., Гвоздев А.А.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Папиллома сосудистого сплетения
Эпителиальные опухоли сосудистого сплетения подразделяются на доброкачественную хориоидпапиллому, атипичную (анапластическую) хориоидпапиллому и хориоидкарциному, отличающиеся друг от друга степенью злокачественности.
Атипичная папиллома сосудистого сплетения верифицируется только гистологически и характеризуется наличием единичных признаков малигнизации.
В большинстве случаев хориоидпапилломы локализуются в боковых желудочках. Пик заболеваемости приходится на детей младше 2х лет. Мальчики болеют чаще девочек. Заболевание клинически дебютирует с общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота).
При магнитно-резонансной томографии выявляется интравентрикулярное образование дольчатой неоднородной структуры (по типу «цветной капусты»), активно накапливающее контрастный препарат. Опухоль отграничена от эпендимы желудочков. Характеристика структуры: Т1ВИ изо- или гипоинтенсивное, Т2ВИ, FLAIR изо- или гипертинтесивное. В структуре опухоли встречаются кисты и небольшие участки некроза.
Дифференциальная диагностика проводится с хориоидкарциномой (наблюдается инфильтративный рост в вещество головного мозга, метастазы по субарахноидальным пространствам), медуллобластомой, эпендимомой (чаще поражают 4й желудочек), субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомой (растет из отверстия Монро).
Лечение хирургическое. 5-летняя выживаемость около 90-100%.
Клинический случай.
Мальчик, 1 месяца жизни госпитализирован с жалобами на сонливость, напряженный большой родничок, большие размеры окружности головы.
При магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлено образование III желудочка и боковых желудочков, окклюзионная гидроцефалия.
Ниже представлены МР-томограммы после эндоскопической биопсии опухоли: в передних отделах III желудочка и передне-базальных отделах тела левого бокового желудочка определяется патологическое объемное образование, по типу «цветной капусты», преимущественно солидной структуры, с четкими, неровными контурами, неправильно-округлой формы, объемом 20 см3. Образование имеет неоднородную структуру, преимущественно повышенный сигнал на Т2ВИ, изоинтенсивный на FLAIR и нативных Т1ВИ, без повышения на DWI. На этом фоне визуализируется участок высокого сигнала на нативных Т1ВИ и сниженного на Т2*ВИ — кровоизлияние? После внутривенного введения контрастного вещества отмечается интенсивное его накопление почти по всему объему образования. Выраженная окклюзионная гидроцефалия.
Гистологическое заключение: атипичная хориоидпапиллома.
МРТ, Т1 ВИ, сагиттальный срез.
МРТ, Т1 с КУ ВИ, сагиттальный срез.
Описание
МРТ, Т2 ВИ, аксиальный срез.
МРТ, FLAIR, аксиальный срез.
