Поражение легких при лимфоме Ходжкина
Кабанов Д.О.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Поражение легких при лимфоме Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – тяжелое злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему организма. Болеют лимфогранулематозом в любом возрасте, причем женщины заболевают реже чем мужчины примерно в два раза. Также наблюдаются два возрастных пика: 15-35 лет и 50-60 лет. У детей чаще всего наблюдаются случаи заболевания в возрасте 5-9 лет.
Заболеваемость составляет около 2-4 на 100 000 человек в год. В структуре общей заболеваемости онкологией на лимфому Ходжкина приходится примерно 0,5%.
Главным фактором риска возникновения является инфицирование вирусом Эпштейна-Барр (около 40% заболевших), часто у людей перенесших инфекционный мононуклеоз. Другие случаи заболевания включают в себя генетическую предрасположенность и ВИЧ/СПИД.
Характерным признаком является наличие гигантских клеток Рид-Штернберга в биоптате пораженных лимфатических узлов. Клетки Ходжкина и Рид-Штернберга относятся к клеткам В-клеточного ряда, однако лишены функционального В-рецептора. Утрата рецептора связана либо с мутациями, либо с нарушениями на уровне экспрессии. В норме В-клетки, утратившие антиген-распознающий рецептор устраняются путем апоптоза. Атипичные клетки, возникающие при лимфоме Ходжкина характеризуются нарушениями процесса апоптоза.
Клиническая картина представляет собой болезненное увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Обычно это шейные или надключичные лимфоузлы, реже подмышечные или средостения. Может наблюдаться температура, ночная потливость, потеря веса и аппетита. Также поражаются легкие, селезенка, печень, костный мозг, почки и нервная система, часто развиваются инфекции из-за поражения клеточного иммунитета.
Клинический случай:
Больная, 8 лет, гистологически подтвержден диагноз лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, с поражением шейных, подчелюстных, надключичных лимфоузлов, средостения, с поражением легких, 4 стадия. На момент обследования больна более двух лет. На КТ характерная картина лимфопролиферативного образования. На МСКТ с контрастом в паренхиме легких многочисленные очаги и фокусы уплотнения легочной паренхимы, расположенные преимущественно субплеврально, однако в динамике количество их и размеры сокращались. Диффузно в паренхиме обоих легких определяются многочисленные очаги уплотнения легочной ткани с четкими, ровными контурами, максимальным размером до 5 мм. Вокруг некоторых из них определяются участки уплотнения легочного интерстиция по типу «матового стекла». Было также проведено ПЭТ/КТ всего тела, обнаружены множественные очаги патологического накопления, в конгломератах корней легких справа и слева (SUVmax=2).
МСКТ с КУ, аксиальная проекция.
МСКТ с КУ, аксиальная проекция.
ПЭТ, корональная проекция.
