Бронхоэктазы
Кабанов Д.О.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Бронхоэктазы
состояние, которое характеризуется возникновением в легких аномальных дилатированных участков бронхов с изменением их структуры и функционирования.
Бронхоэктазы могут быть врожденными или приобретенными. Врожденная бронхоэктазия встречается у детей, и, как правило, связана с нарушением формирования легких у плода. Патогенез приобретенных бронхоэктазов связывают с воспалительными изменениями бронхиальной стенки, обычно затрагивающими небольшие бронхи. При этом, происходит инфильтрация паренхимы воспалительными клетками. Последующее разрушение окружающих структур приводит к возникновению дилатации. [1]
В настоящее время, бронхоэктазы чаще всего вызываются заболеваниями, для которых характерны повреждения стенки бронха или затруднение очистке бронха от слизи (напр.: муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия). У взрослых чаще всего бронхоэктазия развивается длительное время, обычно при наличии хронических обструктивных заболеваний легких. Однако, часто причина возникновения бронхоэктазов у конкретного пациента не ясна. [3,4]
Этиологические факторы различны, к ним относят:
- Постинфекционные процессы (после перенесенной пневмонии, коклюша, кори, микобактериальной инфекции)
- Мукоциллиарные расстройства
- Обструкция, аспирация
- Иммунные расстройства (гипогаммальбуминемия, ВИЧ, рак, РТПХ)
- Ревматические поражения
- ХОБЛ [1]
В зависимости от формы изменений бронхов, выделяют типы бронхоэктазов:
- Цилиндрические
- Мешотчатые
- Веретенообразные
- Смешанные
Симптомы включают в себя кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты, наиболее выраженный в утренние часы, одышку, синдром бронхиальной обструкции, боли в груди, редко – кровохарканье.
Для диагностирования бронхоэктазов используются лучевые методы диагностики, для первичного обследования обычно используют рентгенографию. На рентгеновском снимке идентифицируют утолщенные и аномально расширенные бронхиальные стенки, в виде параллельных линейных просветлений, симптома «трамвайных путей», или кольцевидных теней.
«Золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов является компьютерная томография. Выделяют основные признаки бронхоэктатического поражения:
- Внутренний диаметр бронха шире, чем смежная легочная артерия
- Коническая деформация бронха
- Визуализация бронхов на наружных 1-2 см легочного поля [1,4, 5]
Бронхоэктазы могут затрагивать часть или целое легкое. Также возможно билатеральное поражение. Возникновение в одной доле/сегменте легкого обычно вызвано обструкцией дыхательного тракта. [2]
Клинический случай
Пациент М., 17 лет. Больна с рождения. По месту жительства до 15 лет наблюдалась с диагнозом: болезнь Дарье. Неоднократно проходила стационарное лечение по месту жительства, периодически получала антибактериальную терапию, глюкокортикостероиды, физиотерапевтическое лечение. Была направлена в ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, где был установлен диагноз: первичный комбинированный иммунодефицит.
На рентгеновском снимке – визуализируются кольцевидные тени, пониженной плотности, с четкими границами в базальных отделах правого легкого.
При проведении МСКТ визуализируются выраженные распространенные цилиндрические бронхоэктазы в средней доле справа, в обеих нижних долях и в язычковых сегментах верхней доли слева. Неравномерная пневматизация легочной ткани в виде чередования участков повышенной воздушности паренхимы легких и участков уплотнения интерстиция по типу матового стекла.
Список использованной литературы:
- Jessica Rademacher, Tobias Welte. Bronchiectasis—Diagnosis and Treatment. Dtsch Arztebl Int. 2011 Dec; 108(48): 809–815
- Paul T King. The pathophysiology of bronchiectasis. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009; 4: 411–419.
- http://www.who.int/respiratory/other/bronchiectasis/en/
- O’Donnell AE. Bronchiectasis. Chest. 2008 Oct;134(4):815-23. doi: 10.1378/chest.08-0776.
- Kim Bird; Jawedulhadi Memon. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan. Bookshelf ID: NBK430810PMID: 28613561

Бронхоэктазы. Фрагмент рентгенограммы.

Бронхоэктазы. МСКТ аксиальная проекция.

Бронхоэктазы. МСКТ, корональная проекция.