Щелканова Е.С.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Гепатобластома

является наиболее распространенной первичной опухолью печени у детей, в первую очередь встречается у детей в возрасте до 5 лет [1].

Гепатобластома — эмбриональная опухоль, которая, как полагают, возникает из гепатоцеллюлярных клеток-предшественников. Эти опухоли редко состоят только из одного типа клеток и обычно представляют собой комбинацию эпителиальных, мезенхимальных, недифференцированных и других гистологических компонентов [2].

Большинство гепатобластом возникают спорадически, но одна треть случаев может быть связана генетическими патологиями и встречаться при синдроме Беквита-Видемана, семейном аденоматозном полипозе, синдроме Эдвардса (трисомия 18), синдром Ли-Фраумени и некоторых других [3].

Гепатобластомы часто протекают бессимптомно, иногда встречаются симптомы в виде вздутия или дискомфорта живота, общей усталости, потери аппетита и веса. Появление рвоты, симптомов раздражения брюшины и тяжелой анемии указываются на разрыв опухоли [3].

Сывороточный альфа-фетопротеин (АФП) является наиболее важным клиническим маркером гепатобластомы как при диагностике, так и при последующем наблюдении [3].

Для стадирования опухоли и стратификации риска при поставке диагноза используют систему радиологической оценки первичных новообразований печени у детей – PRETEXT. Группы PRETEXT (I, II, III, IV) зависят от того, в каких частях печени находится опухоль. Чем выше группа, тем больше долей печени поражены опухолью. Дополнительные критерии PRETEXT используются для оценки внепеченочного распространения опухоли печени [4].

Дифференциальный диагноз:

• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Мезенхимальная гамартома
• Гемангиома печени
• Метастазы в печени (чаще всего при нейробластоме или опухоли Вильмса)

Клинический случай

Мальчик, 4-х лет, жалобы на периодическую рвоту по утрам на протяжении двух недель. По результатам ультразвукового исследования органов брюшной полости определялись очаговые изменения паренхимы правой доли печени.

Анамнез жизни без особенностей. Наследственность отягощена: дядя по линии отца — онкологическое заболевание печени (летальный исход).

При поступлении уровень альфа-фетопротеина повышен до 524.81 нг/мл (референсный

диапазон 0 — 12 нг/мл); интактный хорионический гонадотропин человека в норме 1.20 мМЕ/мл (рефе-

ренсный диапазон 0 — 2,6 мМЕ/мл).

Пациенту была проведена МСКТ органов брюшной полости с контрастным усилением, которая выявила объемное образование S4b левой доли печени округлой формы, с четкими ровными контурами, образование активно неоднородно накапливало контрастный препарат (нативная фаза + 55 HU; артериальная фаза + 130 HU; венозная фаза + 190 HU; отстроченная фаза + 120 HU).

На серии МР-томограмм органов брюшной полости в печени в сегменте S4b определялось опухолевое солидное образование с четкими, ровными контурами, гетерогенно гипоинтенсивное на Т1-ВИ и гиперинтенсивное на Т2-ВИ по отношению к нормальной паренхиме печени. При внутривенном контрастировании с использованием гепатоспецифического контрастного препарата (Примовист) образование интенсивно накапливало препарат в артериальную и венозные фазы, и снижено накапливало в гепатоспецифическую фазу. Образование ограничивала диффузию, ИКД = 1,5 *10^-3 мм²/с. Опухоль деформировала медиальный контур печени, интимно прилегала к дну и телу желчного пузыря.

Заключительный диагноз: Гепатобластома S4 левой доли печени. PRETEXT I; С0 Е0 F0 H0 N0 P0 V0.

Обсуждение

Гепатобластома чаще всего имеет четкие, ровные контуры. Деформирует контуры печени, может достигать очень больших размеров. Может вовлекать сосуды.

МСКТ:

• Нативная фаза: образование преимущественно гиподенсивно по сравнению с прилежащей печеночной паренхимой
• Диффузное гетерогенное усиление, особенно по периферии и перегородкам.
• Часто встречаются участки некрозов и кровоизлияний.
• Крупные, плотные кальцификации можно увидеть примерно в 40% случаев.

МРТ:

• Гепатобластома преимущественно гипоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях.
• После введения контрастного вещества в артериальную, портальную и отсроченную фазы, гепатобластома демонстрирует меньшее усиление, чем нормальная печень
• Фиброзные перегородки кажутся гипоинтенсивными как при Т1-взвешенных, так и при Т2-взвешенных изображениях и усиливаются после введения гадолиния.
• В гепатобиллиарной фазе, наступающей через 20 минут после инъекции гепатоспецифических препаратов, поражение выглядит гипоинтенсивным и резко отграниченным от паренхимы печени [5].

Список литературы:

1. Sharma D., Subbarao G., Saxena R. Hepatoblastoma. Semin Diagn Pathol. 2017 Mar;34(2):192-200. doi: 10.1053/j.semdp.2016.12.015.
2. Jeong S.U., Kang H.J. Recent updates on the classification of hepatoblastoma according to the International Pediatric Liver Tumors Consensus. J Liver Cancer. 2022 Mar;22(1):23-29. doi: 10.17998/jlc.2022.02.24.
3. Finegold M.J., Lopez-Terrada D.H., Bowen J., Washington M.K., Qualman S.J; College of American Pathologists. Protocol for the examination of specimens from pediatric patients with hepatoblastoma. Arch Pathol Lab Med. 2007 Apr;131(4):520-9. doi: 10.5858/2007-131-520-PFTEOS.
4. Towbin A.J., Meyers R.L., Woodley H. et al. 2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol 48, 536–554 (2018). https://doi.org/10.1007/s00247-018-4078-z
5. Giunta M. L., Roccasalva F., Attinà G., Cappello G., Di Benedetto V., Scuderi M. G., Belfiore G., Musumeci A. G., Foti P. V., Di Cataldo A., Petrillo G., Salvatorelli L., Palmucci S. Malignant hepatic tumors in pediatric patients: clinical and radiological features. WCRJ 2015; 2 (1): e481.

МСКТ органов брюшной полости, венозная фаза контрастирования, в трех проекциях: А – аксиальная, Б – сагиттальная, В – корональная.  Оранжевой линией обозначены границы опухоли.

МСКТ органов брюшной полости с контрастным усилением, в аксиальной плоскости: А – нативная фаза, Б – артериальная фаза, В – венозная фаза, Г – отсроченная фаза.  Оранжевой линией обозначены границы опухоли.

МРТ органов брюшной полости, аксиальная плоскость, Т2-ВИ FS.

МРТ органов брюшной полости, аксиальная плоскость, Т1-ВИ FS LAVA.

МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением (Примовист), аксиальная плоскость, Т1-ВИ FS LAVA: А – артериальная фаза, Б – венозная фаза, В — равновесная фаза (6 минута), Г – отсроченная гепатобилиарная фаза (20 минута).

МРТ органов брюшной полости, аксиальная плоскость: А – DWI, Б – ADC (ИКД = 1,5 *10^-3 мм²/с).