Щелканова Е.С.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Хордома ската

— относительно редкая злокачественная опухоль, возникающая из эмбриональных остатков примитивной хорды.

Это медленнорастущие опухоли с локально-агрессивным поведением, может метастазировать в легкие, печень, кости и лимфатические узлы [1].

Опухоль может возникнуть в любом возрасте, но обычно наблюдаются у взрослых 40-60 лет. К развитию заболевания больше предрасположены мужчины. Внутричерепные хордомы составляют около 30% всех хордом и обычно возникают вблизи ската [2].

Клинически чаще всего проявляется головными болями, локализующихся в затылочной или ретроорбитальной областях, и различными симптомами поражения черепных нервов (диплопия, офтальмоплегия, боли в области лица и т.д) [3].

Клинический случай

Пациент, мальчик 13 лет. Анамнез жизни без особенностей. Из анамнеза заболевания известно, что в течение двух последних лет отмечались периодические синкопальные состояния, ребенок наблюдался у невролога по месту жительства, при последнем осмотре выявили отсутствие глоточного и небного рефлексов. Семейный анамнез отягощен: у мамы была обнаружена менингиома в возрасте 40 лет, прооперирована.

Пациенту было выполнено МРТ головного мозга с контрастным усилением, в дальнейшем также было выполнено МСКТ головы и органов грудной клетки.

На серии МР-томограмм в области краниовертебрального перехода, с распространением паравертебрально и паракраниально на уровне С1, и с вовлечением прилежащих костных структур определялось массивное опухолевое солидное образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными бугристыми контурами. Опухоль оттесняла и компремировала ствол мозга, граница между опухолью и веществом мозга прослеживалась; частично стенозировала большое затылочное отверстие; при в/в контрастировании опухоль неоднородно накапливает парамагнетик.

Заключение: МР-картина опухолевого образования краниовертебрального перехода (хордома).

На МСКТ головы: в новообразовании обнаруживались внутриопухолевые кальцификаты и деструкция ската, правой височной кости и затылочной кости.

На МСКТ органов грудной клетки: в паренхиме обоих легких определялись диффузные многочисленные очаги. Большинство очагов с кальцинатами в структуре, часть очагов с воздухоносными полостями с очаговыми пристеночными кальцинатами. Очаги практически не накапливали контрастный препарат.

Пациенту был выставлен диагноз: Хордома основной кости (ската), правой височной и затылочной костей со сдавлением ствола головного мозга. Метастатическое поражение легких.

Дифференциальный диагноз

• Инвазивная макроаденома гипофиза
• Хондросаркома основания черепа
• Плазмоцитома основания черепа
• Менингиома основания черепа

Обсуждение

При обследовании больного с подозрением на хордому ската для постановки диагноза обязательны как компьютерная томография костей с высоким разрешением, так и магнитно-резонансная томография с контрастным усилением; первый метод предназначен для оценки поражения костей, а второй – для установления близости опухоли к критически важным структурам мягких тканей [4].

Как правило, образование имеет неровный, но четкий контур. На Т1 — взвешенных изображениях опухоль изо- или гипоинтенсивна по сравнению с головным мозгом, на Т2 — взвешенных изображениях – гиперинтенсивна, вследствие высокого содержания жидкости в ткани опухоли. Контрастирование опухоли чаще всего умеренно неоднородное, нередко по типу «пчелиных сот». Нередко отмечается смещение опухолью внутрикраниальных артерий, сдавление ствола головного мозга с формированием «пальцевидных вмятин».

На МСКТ без контрастного усиление хордома гиперденсивна по отношению к паренхиме головного мозга. Рост образования сопровождается лизисом кости. Внутриопухолевые кальцификации на КТ выглядят неравномерно и обычно представляют собой секвестры от разрушения кости, а не дистрофические кальцификации в самой опухоли. После введения йодсодержащего контрастного вещества наблюдается умеренное или выраженное контрастирование [3; 5].

Список литературы:

1. Rohatgi S, Ramaiya NH, Jagannathan JP, Howard SA, Shinagare AB, Krajewski KM. Metastatic Chordoma: Report of the Two Cases and Review of the Literature. Eurasian J Med. 2015 Jun;47(2):151-4. doi: 10.5152/eurasianjmed.2015.52.
2. George B, Bresson D, Herman P, Froelich S. Chordomas: A Review. Neurosurg Clin N Am. 2015 Jul;26(3):437-52. doi: 10.1016/j.nec.2015.03.012.
3. Tenny S, Varacallo M. Chordoma. [Updated 2023 Aug 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430846/
4. Munari S, Colangeli R, Ramacciotti G, Zanoletti E. Clivus Chordoma: Case Report and Current Considerations on Treatment Strategies. J Int Adv Otol. 2020 Aug;16(2):286-290. doi: 10.5152/iao.2020.7494.
5. Khawaja AM, Venkatraman A, Mirza M. Clival Chordoma: Case Report and Review of Recent Developments in Surgical and Adjuvant Treatments. Pol J Radiol. 2017 Nov 17;82:670-675. doi: 10.12659/PJR.902008.

МРТ головного мозга с контрастным усилением, в аксиальной проекции. А. Т2-ВИ, гиперинтенсивное массивное опухолевое солидное образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными бугристыми контурами (желтая стрелка); Б. Т1-ВИ, тоже образование, имеющее преимущественно изоинтенсивный МР-сигнал (желтая стрелка); С. Т1-ВИ постконтрастное, неоднородное накопление опухолью МР-специфического контрастного препарата (желтая стрелка).

МРТ головного мозга без контрастного усиления, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Хордома ската (желтая стрелка) с распространением паравертебрально и паракраниально на уровне С1 (красная стрелка), оттеснение и компремирование ствола головного мозга (голубая стрелка)

МСКТ головы без контрастного усиления в костном окне: А. аксиальная, Б. сагиттальная плоскости, хордома ската, правой височной и затылочной костей; в ткани опухоли определялись множественные кальцинаты неправильной формы (фрагменты разрушенных костей).

МСКТ органов грудной клетки без контрастного усиления, в аксиальной плоскости: А. костное окно, желтыми стрелками указаны очаги в паренхиме левого легкого с участками кальцификации; Б. легочное окно, мягкотканные очаги обоих легких (желтые стрелки) и воздухоносная полость с пристеночным кальцинатом в нижней доле правого легкого (голубая стрелка).