Щелканова Е.С.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

– острое неврологическое заболевание, характеризующееся клинической триадой офтальмопареза с нистагмом, атаксией и спутанностью сознания. Классическая триада симптомов присутствует у небольшого числа пациентов (только у 16% пациентов) [1].

Это опасное для жизни заболевание, вызванное дефицитом тиамина (витамин В1), поражающее в первую очередь периферическую и центральную нервную системы.

Причиной развития энцефалопатии Вернике у взрослых чаще всего является длительное злоупотребление алкоголем, у детей же привезти к развитию патологии может недоедание, воспалительные заболевания кишечника, лечение злокачественных новообразований, а также дефицит магния и дефекты гена SLC19A3, вызывающие дефицит транспортера тиамина-2 [2; 3].

Лечение следует начинать немедленно при клиническом подозрении на диагноз, не дожидаясь лабораторного подтверждения или результатов визуализации. Если правильное лечение не начать вовремя, может возникнуть стойкий неврологический дефицит и смерть [4].

Клинический случай

Мальчик, 17-ти лет, наблюдавшийся с диагнозом острый лимфобластный лейкоз, состояние после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Состояние пациента тяжелое, за счет множественных осложнений в раннем посттрансплантационном периоде после повторной ТГСК: кишечная форма реакции «трансплантат против хозяина», выраженная потеря в весе на 10-15 кг.

На фоне терапии у ребенка появились жалобы на тошноту, периодическую рвоту, сниженный аппетит, через 10 дней присоединились жалобы на сонливость, слабость и нистагм.

При осмотре невролога были отмечены брадипсихия, пациент временами не узнавал некоторые предметы, окружающую обстановку.

Было выполнено МРТ головного мозга.

На серии МР-томограмм головного мозга в медиальных отделах обеих таламусов (вдоль стенок третьего желудочка) и в покрышке среднего мозга (в т.ч. в периакведукальном пространстве и четверохолмной пластинке) определяются зоны диффузных симметричных однородных изменений (FLAIR, DWI — гиперинтенсивен), без признаков ограничения диффузии.

Пациенту был выставлен диагноз энцефалопатии Вернике, было начато внутривенное введение тиамина по 150 мг два раза в день, на фоне которого отмечалось постепенно клиническое улучшение.

Дифференциальный диагноз

• ишемия артерии Першерона;
• тромбоз глубоких мозговых вен;
• метронидазол-индуцированной энцефалопатия;
• Болезнь Ли [5].

Обсуждение

МРТ головного мозга является стандартом в диагностике и последующем наблюдении пациентов с энцефалопатией Вернике.

Наиболее частыми и типичными находками на МР-изображениях является симметричное повышение МР-сигнала на Т2-ВИ и Т2 FLAIR в таламусах, сосцевидных телах, пластинке четверохолмия и периакведуктальной области. В режиме DWI зоны повреждения часто имеют высокий сигнал (результат цитотоксического отека), а измеряемый коэффициент диффузии (ADC) может быть нормального, увеличенного или уменьшенного значения.

Литература

1. Forno A, Cunha B, Luís C, Castro A, Moniz M, Escobar C, Lamy S, Pereira A, Martins A, Conceição C. Wernicke Encephalopathy in Children. Neurol Clin Pract. 2021 Oct;11(5):e777-e780. doi: 10.1212/CPJ.0000000000000973
2. Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff Syndrome. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430729/
3. Lallas M, Desai J. Wernicke encephalopathy in children and adolescents. World J Pediatr. 2014 Nov;10(4):293-8. doi: 10.1007/s12519-014-0506-9
4. Forno A, Cunha B, Luís C, Castro A, Moniz M, Escobar C, Lamy S, Pereira A, Martins A, Conceição C. Wernicke Encephalopathy in Children. Neurol Clin Pract. 2021 Oct;11(5):e777-e780. doi: 10.1212/CPJ.0000000000000973
5. Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke’s encephalopathy: review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 2009 Feb;192(2):501-8. doi: 10.2214/AJR.07.3959

МРТ головного мозга, в аксиальной проекции, FLAIR, двустороннее и симметричное повышение МР-сигнала в медиальных отделах обеих таламусов, вдоль стенок третьего желудочка (А, стрелки); в покрышке среднего мозга (в т.ч. в периакведукальном пространстве и четверохолмной пластинке) (Б, стрелки).

МРТ головного мозга, в корональной проекции, Т2-ВИ, двустороннее и симметричное повышение МР-сигнала в медиальных отделах обеих таламусов, вдоль стенок третьего желудочка (желтые стрелки); в периакведукальном пространстве (синие стрелки).

МРТ головного мозга, в аксиальной проекции, Т1-ВИ, снижение МР-сигнала в периакведукальном пространстве (стрелка).

МРТ головного мозга, в аксиальной проекции. А. DWI, при b-факторе 1000. Высокая интенсивность МР-сигнала от медиальных отделов таламусов. Б. ADC, слабо повышенный МР-сигнал, без признаков истинного ограничения диффузии.