Щелканова Е.С.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Эпендимома

– нейроэпителиальная опухоль, которые возникает из эпендимальных клеток желудочков головного или спинного мозга.
Эпендимомы представляют собой третье по распространенности злокачественное внутричерепное новообразование у детей, чаще диагностируется в возрасте 1-5 лет [1].

Детские эпендимомы могут возникать в любом отделе ЦНС, но наиболее частыми локализациями являются [2]:

— задняя черепная ямка (инфратенториальная);
— супратенториальная область;
— спинной мозг.

В головном мозге эпендимомы чаще располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга, чаще всего в области четвертого желудочка. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы [3].
Клинические симптомы обычно эпендимомы развиваются быстро и обычно проявляется головной болью, тошнотой и рвотой за счет повышения внутричерепного давления, но также могут встречается другие различные признаки в зависимости от локализации образования: атаксия, гемипарез, нарушение зрения, боли в области шеи, головокружение [4].

Клинический случай
Пациент, девочка 2-х лет. Анамнез жизни и семейный анамнез без особенностей. Из анамнеза заболевания известно, что в возрасте 20 месяцев появились признаки острого респираторного заболевания, на следующий день стали беспокоить головные боли, через неделю появились жалобы на рвоту. Пациент был госпитализирован в стационар, где было выполнено МРТ головного мозга с контрастным усилением.

На серии МР-томограмм головного мозга в проекции четвертого желудочка, с распространением в левое отверстие Люшка определялось солидное образование неправильной формы с преимущественно четкими неровными контурами, при внутривенном контрастировании образование неоднородно фрагментарно накапливает парамагнетик. Опухоль интимно прилегает к продолговатому мозгу и мосту, с компрессией и деформацией продолговатого мозга и со смещением его вправо. Вещество правой гемисферы мозжечка компремировано, опухоль интимно прилегает к мозжечку. Нижним полюсом опухоль по заднему субарахноидальному пространству спускается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал до середины тела С2. Левая позвоночная артерия с циркулярным охватом; левые передняя и задняя нижние мозжечковые артерии расположена в толще опухоли. Передним краем опухоль распространяется в предмостовую цистерну, с полуциркулярным охватом нижней трети базилярной артерии.
Боковые желудочки и третий желудочек расширены, вдоль боковых желудочков определяются минимальные гидростатические изменения.

Пациенту был выставлен диагноз: Эпендимома IV желудочка, WHO Grade 2.

Дифференциальная диагностика

— медуллобластома
— глиома ствола мозга
— папиллома сосудистого сплетения
— атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО)
— глиобластома

Обсуждение
Метод выбора при диагностике эпендимомы является МРТ головного мозга с контрастным усилением, также нередко назначается проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением для исключения метастатического распространения.
Эпендимомы могут быть изо-, гипер- или гиподенсными по отношению к коре головного мозга при проведении МСКТ головного мозга без контраста.
В структуре опухоли нередко обнаруживаются участки кальцификации, кисты, кровоизлияния, участки некроза, что нередко обусловливает гетерогенный внешний вид опухоли [5].

МРТ исследование:
хорошо отграниченными новообразование с достаточно четкими неровными контурами
образование несколько изо – или гипоинтенсивно в сравнении с белым веществом головного мозга (ГМ) на Т1-ВИ
гиперинтенсивно на Т2-ВИ и FLAIR в сравнении с белым веществом ГМ
В структуре опухоли нередко визуализируются кистозные участки (повышенный МР-сигнал) и кальцификаты (выпадение сигнала на SWI)
Присутствует умеренное диффузно-неоднородное накопление контрастного препарата [6].
Часто наблюдается распространение опухоли через отверстие Лушки и/или отверстие Мажанди, а также часто можно визуализировать циркуляторный обхват окружающих сосудов и черепных нервов [6].

Литература:

Jünger ST, Timmermann B, Pietsch T. Pediatric ependymoma: an overview of a complex disease. Childs Nerv Syst. 2021 Aug;37(8):2451-2463. doi: 10.1007/s00381-021-05207-7
Elsamadicy AA, Koo AB, David WB, Lee V, Zogg CK, Kundishora AJ, Hong CS, DeSpenza T, Reeves BC, Kahle KT, DiLuna M. Comparison of epidemiology, treatments, and outcomes in pediatric versus adult ependymoma. Neurooncol Adv. 2020 Feb 21;2(1):vdaa019. doi: 10.1093/noajnl/vdaa019
Baloyannis SJ, Baloyannis IS. The fine structure of ependymomas. CNS Oncol. 2014 Jan;3(1):49-59. doi: 10.2217/cns.13.64
Allen JC, Siffert J, Hukin J. Clinical manifestations of childhood ependymoma: a multitude of syndromes. Pediatr Neurosurg. 1998 Jan;28(1):49-55. doi: 10.1159/000028619
Mangalore S, Aryan S, Prasad C, Santosh V. Imaging characteristics of supratentorial ependymomas: Study on a large single institutional cohort with histopathological correlation. Asian J Neurosurg. 2015 Oct-Dec;10(4):276-81. doi: 10.4103/1793-5482.162702
Sabin ND, Hwang SN, Klimo P Jr, Chambwe N, Tatevossian RG, Patni T, Li Y, Boop FA, Anderson E, Gajjar A, Merchant TE, Ellison DW. Anatomic Neuroimaging Characteristics of Posterior Fossa Type A Ependymoma Subgroups. AJNR Am J Neuroradiol. 2021 Dec;42(12):2245-2250. doi: 10.3174/ajnr.A7322

МРТ головного мозга с контрастным усилением, Т2-взвешенное изображение, А – аксиальная, Б – корональная плоскости. Неоднородное гиперинтенсивное объемное образование в области IV желудочка (желтые стрелки). Ствол мозга смещен кпереди и вправо (голубая стрелка). Расширенные боковые желудочки (звездочки).

МРТ головного мозга с контрастным усилением, Т1-ВИ, аксиальная плоскость. Объемное образование демонстрирует изо- и слабо гипоинтенсивный МР-сигнал (желтая стрелка).

МРТ головного мозга с контрастным усилением, Т1-ВИ постконтрастное, А – аксиальная и Б – сагиттальная плоскости. Определяется диффузно-неоднородное интенсивное накопление парамагнитного контрастного вещества указанным образованием (желтые стрелки).

МРТ головного мозга с контрастным усилением, Т2*, аксиальная плоскость. Точечные участки выпадения МР-сигнала (участки кальцификации) в структуре опухоли (желтая стрелка).