Лейомиома надпочечников
Гольбиц А.Б., Басалай Т.В.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Лейомиома надпочечников
Лейомиома – это доброкачественная опухоль из гладкомышечных клеток, которая может возникать в любой области, где есть гладкая мускулатура. Чаще всего встречается в урогенитальном и желудочно-кишечном трактах, реже в коже. В основном болеют женщины репродуктивного возраста.
Лейомиома надпочечников – редкая патология, более характерная для иммунокомпрометированных людей. Клинические проявления могут отсутствовать.
Клинический случай
Пациентка, 17 лет, поступила в ННПЦ имени Дмитрия Рогачева с жалобами на повышение артериального давления до 200/100 мм рт ст и образования надпочечников.
Считает себя больной в течение года. Со слов пациентки на фоне полного благополучия появились тахикардия, слабость. В стационаре по месту жительства диагностирован миокардит, получала лечение с положительным эффектом. Выполнена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости.
На компьютерных томограммах в обоих надпочечниках определялись опухолевые образования, с четкими контурами, неоднородной структуры с кальцинатами, активно неравномерно накапливающие контрастный препарат, объемом: слева — 276 мл, справа — 161 мл. Достоверно вовлечения магистральных сосудов и инфильтрации прилежащих органов не выявлено. Левая почка резко уменьшена в размерах, контрастирование ее снижено, эвакуация контраста нарушена. Левая почечная артерия сужена до 2 мм (правая артерия 6 мм). Кальцинированная стенка аорты утолщена на всем протяжении до 2 мм, с двойным контуром. Также утолщены стенки всех отходящих от аорты артерий, в том числе чревный ствол. В паренхиме селезенки определялись единичные кальцинаты, максимальный размерами 12х18 мм.
Дифференциальная диагностика лейомиомы надпочечников
Дифференциальная диагностика проводилась между феохромоцитомой, кровоизлияниями в надпочечники. Изменения в селезенке трактовались как поствоспалительные или метастатические. КТ-признаки аорто-артериита, гипоплазии левой почки, стеноза левой почечной артерии.
Для исключения феохромоцитомы пациентке были выполнены лабораторные исследования и сцинтиграфия с мета-йодбензилгуанидином (123I-МЙБГ): на момент исследования очагов патологического накопления МЙБГ достоверно не выявлено.
В процессе обследования было установлено, что артериальная гипертензия почечного генеза. Также подтвердили отсутствие функции левой почки.
Выполнено ПЭТ/КТ, по которой определялось неоднородное накопление 18F-ФДГ в гетерогенных образованиях обоих надпочечников.
Далее проведена лапаротомия с туморадреналнефруретерэктомией слева и биопсией опухоли правого надпочечника.
По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований диагностирована билатеральная лейомиома надпочечников.
Обсуждение
Билатеральные кальцинированные образования надпочечников следует дифференцировать между нейробластомой, кровоизлияниями, феохромоцитомой и инфекционными изменениями (туберкулез, гистоплазмоз). В нашем случае нейробластома была исключена на начальных этапах диагностики, в связи с возрастом пациентки и нормальным уровнем нейрон-специфической энолазы крови. Изменений со стороны легких не было выявлено, девочка не лихорадила, поэтому инфекция не была включена в дифференциальный ряд.
По литературным данным у детей в 10% случаев феохромоцитома локализуется в обоих надпочечниках. Также описаны случаи отсутствия накопления мета-йодбензилгуанидина опухолью. Кальцинаты характерны для образований больших размеров. С учетом этих данных и наличия в клинической картине артериальной гипертензии, мы больше склонялись к диагнозу феохромоцитомы с вторичными изменениями артерий и аорты, возможными метастазами в селезенку.
В литературе описан единичный случай билатеральной лейомиомы надпочечников у 15-летнего мальчика с наличием лейомиом в селезенке и эпикарде. В остальных статьях речь идет в основном о взрослом населении, старше 40 лет, преимущественно женщинах, с поражением только обоих надпочечников.
Пациентка была выписана с клиническим диагнозом: Билатеральная лейомиома надпочечников. Гипоплазия левой почки, субокклюзионный стеноз левой почечной артерии. Вторично сморщенная левая почка. Вторичная артериальная гипертензия 2-3 степени (нефрогенного генеза). Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. Аорто-артериит. НК 0 степени.
МСКТ, нативное изображение, аксиальный срез.
МСКТ с КУ, венозная фаза контрастирования, аксиальный срез.
МСКТ с КУ, венозная фаза контрастирования, корональный срез.
