Внекостномозговой (ЦНС) рецидив острого лимфобластного лейкоза 5/5 (3)

Поделиться знанием:


Сёмин К.С.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

5/5 (3)

Острый лимфобластный лейкоз

это опухолевое заболевание гемопоэтической ткани, субстратом которого является бластная клетка. Первоначально поражается костный мозг с возможным последующим поражением других органов и систем, в том числе и центральной нервной системы (ЦНС).

Патогенез острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) основан на мутации стволовой клетки, которая сопровождается нарушением процессов ее пролиферации и дифференцировки. Потомки (клоны) лейкозной клетки пролиферируют и постепенно замещают клетки нормального гемопоэза. В дальнейшем они могут выходить в сосудистое русло с переходом от лейкопении к лейкоцитозу. Одной из особенностью ОЛЛ является возможность расти лейкозных отсевов вне органов гемопоэза (кожа, головной мозг и мозговые оболочки, почки и др.).

Стадии заболевания ОЛЛ:

  1. Начальная
  2. Развернутая
  3. Ремиссия
  4. Рецидив
  5. Терминальная

Рецидив острого лейкоза бывает двух типов:

  • костномозговым – появление в пунктате более 5% бластных клеток
  • внекостномозговым – лейкозная инфильтрация различной локализации (поражение ЦНС, селезенки, лимфоузлов, околоносовых пазух)

Поражение ЦНС развивающееся вследствие метастазирования лейкозных клеток в вещество, оболочки головного и  спинного мозга, а также нервные стволы называется нейролейкозом. Он чаще встречается при рецедивах после химиотерпаии, однако может проявиться на начальной стадии заболевания.

МР-семиотика при нейролейкозе

:

При поражение вещества головного и спинного мозга определяются очаги накопления парамагнетика, полигональной формы, различными размерами, как правило не более 1 см. Данные очаги могут быть умеренного гиперинтенсивного сигнала на T2WI и FLAIR и изоинтенсивными на Т1WI.

При поражении оболочек головного и спинного мозга отмечается повышенное накопление контрастного препарата как мягкими, так и твердыми оболочками головного мозга, а также может визуализироваться их утолщение как узлового, так и диффузного характера.

Дифференциальный диагноз:

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с токсическим поражением после проведенной химиотераии и инфекционным поражением (менингит).

Данный случай интересен выраженными изменениями оболочек головного и спинного мозга у пациента c ОЛЛ, В2-иммуновариант, внекостномозговой (ЦНС) рецидив. Первые клинические проявления заболевания в виде задержки психомоторного развития, шаткости походки, гиперактивности и подергивания рук были отмечены через 3 года после окончания поддерживающей терапии. В связи с чем было выполнено МРТ головного и спинного мозга с контрастом.

На представленных изображениях определяется выраженное утолщение твердых и мягких оболочек головного и спинного мозга с активным накоплением контрастного препарата (зеленые стрелки), очаг накопления в веществе спинного мозга на уровне C1,C2 (голубая стрелка). Дополнительно определяется перевентрикулярная лекопатия (красная стрелка) – не специфический признак; ретроцерибеллярная киста (желтая стрелка).

Нейролейкоз МРТ Т1

МРТ, Т1 ВИ, сагиттальный срез.

нейролейкоз МРТ Т1

МРТ, Т1 ВИ с КУ, аксиальный срез.

Neuroleukosis-mri-T1W-3D-sagital-s-cntrastom

МРТ, Т1 ВИ 3D с КУ, сагиттальный срез.

нейролейкоз МРТ flair

МРТ, FLAIR , аксиальный срез.

Вам понравилось?

Поделиться знанием:


Добавить комментарий