Внекостномозговой (ЦНС) рецидив острого лимфобластного лейкоза
Сёмин К.С.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Острый лимфобластный лейкоз
это опухолевое заболевание гемопоэтической ткани, субстратом которого является бластная клетка. Первоначально поражается костный мозг с возможным последующим поражением других органов и систем, в том числе и центральной нервной системы (ЦНС).
Патогенез острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) основан на мутации стволовой клетки, которая сопровождается нарушением процессов ее пролиферации и дифференцировки. Потомки (клоны) лейкозной клетки пролиферируют и постепенно замещают клетки нормального гемопоэза. В дальнейшем они могут выходить в сосудистое русло с переходом от лейкопении к лейкоцитозу. Одной из особенностью ОЛЛ является возможность расти лейкозных отсевов вне органов гемопоэза (кожа, головной мозг и мозговые оболочки, почки и др.).
Стадии заболевания ОЛЛ:
- Начальная
- Развернутая
- Ремиссия
- Рецидив
- Терминальная
Рецидив острого лейкоза бывает двух типов:
- костномозговым – появление в пунктате более 5% бластных клеток
- внекостномозговым – лейкозная инфильтрация различной локализации (поражение ЦНС, селезенки, лимфоузлов, околоносовых пазух)
Поражение ЦНС развивающееся вследствие метастазирования лейкозных клеток в вещество, оболочки головного и спинного мозга, а также нервные стволы называется нейролейкозом. Он чаще встречается при рецедивах после химиотерпаии, однако может проявиться на начальной стадии заболевания.
МР-семиотика при нейролейкозе
:
При поражение вещества головного и спинного мозга определяются очаги накопления парамагнетика, полигональной формы, различными размерами, как правило не более 1 см. Данные очаги могут быть умеренного гиперинтенсивного сигнала на T2WI и FLAIR и изоинтенсивными на Т1WI.
При поражении оболочек головного и спинного мозга отмечается повышенное накопление контрастного препарата как мягкими, так и твердыми оболочками головного мозга, а также может визуализироваться их утолщение как узлового, так и диффузного характера.
Дифференциальный диагноз:
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с токсическим поражением после проведенной химиотераии и инфекционным поражением (менингит).
Данный случай интересен выраженными изменениями оболочек головного и спинного мозга у пациента c ОЛЛ, В2-иммуновариант, внекостномозговой (ЦНС) рецидив. Первые клинические проявления заболевания в виде задержки психомоторного развития, шаткости походки, гиперактивности и подергивания рук были отмечены через 3 года после окончания поддерживающей терапии. В связи с чем было выполнено МРТ головного и спинного мозга с контрастом.
На представленных изображениях определяется выраженное утолщение твердых и мягких оболочек головного и спинного мозга с активным накоплением контрастного препарата (зеленые стрелки), очаг накопления в веществе спинного мозга на уровне C1,C2 (голубая стрелка). Дополнительно определяется перевентрикулярная лекопатия (красная стрелка) – не специфический признак; ретроцерибеллярная киста (желтая стрелка).
МРТ, Т1 ВИ, сагиттальный срез.
МРТ, Т1 ВИ с КУ, аксиальный срез.
МРТ, Т1 ВИ 3D с КУ, сагиттальный срез.
МРТ, FLAIR , аксиальный срез.
