Медуллобластома червя мозжечка и IV желудочка
Назарова Э.Э.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Медуллобластома червя мозжечка и IV желудочка
Медуллобластома — наиболее распространенная злокачественная эмбриональная опухоль, составляет около 20% всех опухолей детского возраста. Как правило, первичный узел располагается в задней черепной ямке (ЗЧЯ). По системе ВОЗ классифицируется как опухоль IV степени злокачественности, пик заболеваемости приходится на возраст от 0 до 10 лет, имеет частоту встречаемости 0,5 случаев на 100000 детей, мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки. В 75% медуллобластома локализуется в черве мозжечка и более чем в 60% случаев наблюдаются метастазы по субарахноидальным пространствам. Лечение обычно комплексное, после хирургической резекции проводят лучевую терапию и химиотерапию. У детей младше 3-х лет плохие прогнозы выживаемости.
Клинический случай
Пациент, 7 лет. Жалобы на головные боли, боли в животе, запоры, многократную рвоту. По данным МРТ головного мозга в проекции четвертого желудочка определяется образование неправильной овальной формы, неоднородной структуры, с достаточно четкими и неровными контурами. Также отмечается умеренно выраженная внутренняя окклюзионная гидроцефалия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с эпендимомой (как правило, локализуется в области дна 4-го желудочка), опухолями сосудистого сплетения (зачастую развиваются из боковых желудочков), пилоцитарной астроцитомой (наличие кистозного компонента), атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью и глиомой головного мозга.
Обсуждение
При обследовании больного с медуллобластомой ведущим методом диагностики является МРТ. Вследствие высокого риска развития метастазов по ликворным пространствам, рекомендуется проводить МРТ центральной нервной системы (ЦНС) с контрастным усилением.
КТ-признаки:
На КТ медуллобластома обычно представлена объемным образованием червя мозжечка овальной, или округлой формы, в 90% случаев имеет гиперденсивную плотность, в 40% — отмечается наличие кистозного компонента, в 10% — микрокальцинаты. При исследовании с контрастным усилением, в 90% случаев отмечается неоднородное накопление контрастного препарата.
МРТ-признаки:
- Т1-ВИ: гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу;
- Т1+С: гетерогенное накопление контрастного препарата;
- T2-ВИ/Т2-FLAIR: изо-/гиперинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу. Может быть гетерогенным за счет наличия кальцинатов, кист и участков некроза, нередко сопровождается отеком;
- DWI/ADC-карты: ограниченная диффузия (низкие значения на ADC-картах);
МРТ ЦНС пациента с медуллобластомой червя мозжечка и IV желудочка, аксиальная проекция, Т1-FL-2D
МРТ ЦНС пациента с медуллобластомой червя мозжечка и IV желудочка, сагиттальная проекция, Т1-ВИ
МРТ ЦНС пациента с медуллобластомой червя мозжечка и IV желудочка, аксиальная проекция, Т2-ВИ
