КТ-картина легочных проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса
Кабанов Д.О.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
КТ-картина легочных проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз (лангергансовоклеточный гистиоцитоз) – заболевания, характеризующееся возникновением пролиферативных процессов в моноцитарно-макрофагальной системе, конкретно клеток Лангерганса. Заболевание встречается у детей до 15 лет (пик у детей 1-3лет), редко у взрослых [2]. Заболеваемость составляет около 1-2 случая на 1 000 000.[1]
Морфологически клетки Лангерганса представляют собой дендритные одноядерные клетки, которые при возникновении гистиоцитоза инфильтрируют в различные органы, локально или диффузно.
Для гистиоцитоза характерны различные формы:
- Одноочаговый моносистемный (поражение одного органа или системы)
- Многоочаговый моносистемный (поражение одного органа или системы, несколько очагов)
- Полисистемный (поражено два и более органа или системы органов) [3]
Гистиоцитоз подозревают у пациентов с легочными инфильтратами неустановленной этиологии, аномалиями строения глаз и черепа, костными поражениями, а также у детей до двух лет с тяжелыми полиорганными поражениями и типичной сыпью.
Чаще всего при рентгенологическом исследовании в костях обнаруживаются четко отграниченные очаги деструкции, круглой или овальной формы. В легких наиболее часто определяются двусторонние мелкоочаговые изменения по типу миллиарной инфильтрации в верхних и средних легочных полях. Прогрессирование заболевания ведет к развитию фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований. [4] Окончательный диагноз гистиоцитоза основывается на результатах биопсии.
Клинический случай:
Мальчик, 8 лет, болен в течении длительного времени. Был госпитализирован в больницу по месту жительства с потерей массы, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, сонливостью, а также сухим кашлем со рвотой. На рентгенологическом обследовании была обнаружена кистозная перестройка легких. Переведен в областную больницу, где на основании данных компьютерной томографии была выявлена буллезная эмфизема легких. Выявленные изменения необходимо было дифференцировать с гистиоцитозом и лимфангиолейомиоматозом.
Для верификации диагноза и проведения специфической терапии пациент был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева. С целью дообследования было проведено КТ легких и гистологическое исследование кожи (Иммунологически клетки инфильтрата представлены CD1a, S100, Langerin, фокально CD68 позитивными клетками Лангерганса). В НМИЦ ДГОИ на основании данных анамнеза, медицинской документации с м/ж, лабораторных и инструментальных методов обследования был верифицирован диагноз: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мультисистемная форма с поражением кожи и легких.
КТ-исследование было выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях, при котором в паренхиме легких определялась тотальная буллезная эмфизема обоих легких, размеры воздушных кист варьировали от 3 до 30 мм. Легочный рисунок усилен, трахея и крупные бронхи воздушны, просветы не деформированы, стенки не изменены.
Cписок литературы.
- Hann IM, Smith OP. Pediatric hematology. Wiley-Blackwell. (2006) ISBN:1405134003.
- Minkov M, Prosch H, Langerhans cell histiocytosis in neonates. Pediatr Blood Cancer. 2005 Nov;45(6):802-7. DOI: 10.1002/pbc.20362
- Martina C. Herwig, MD, Ted Wojno Langerhans Cell Histiocytosis of the Orbit. 2012 Dec 13. doi: 10.1016/j.survophthal.2012.09.004
- Robert Vassallo, M.D., Jay H. Ryu, M.D. Clinical Outcomes of Pulmonary Langerhans’-Cell Histiocytosis in Adults. N Engl J Med 2002; 346:484-490, February 14, 2002 DOI: 1056/NEJMoa012087
МСКТ грудной клетки, аксиальная проекция.
МСКТ грудной клетки, корональная проекция.
