Нефробластома
Кабанов Д.О.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Нефробластома
Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественная эмбриональная опухоль почки, формирующееся из недифференцированных бластомных клеток, в основном у детей 4-5 лет и является самым распространённым новообразованием почек. Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазирование в лимфоузлы почек, лимфоузлы ворот печени и в легкие.
Выделяют 5 стадий нефробластомы:
- Поражена одна почка, опухоль не выходит за границы, возможно полное хирургическое удаление (40-45% всех случаев)
- Опухоль распространилась за пределы почки, в соседние ткани. Лимфоузлы не поражены (20% случаев)
- Полное хирургическое удаление невозможно, опухоль вышла за пределы почки и распространилась в близлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости (20-25% случаев)
- Возникли отдаленные метастазы в легкие, печень, кости или центральную нервную систему. (10% случаев)
- Опухоли обнаружены в обеих почках при постановке диагноза (5% случаев)
Выделяют два различных гистопатологических типа, основанных на прогнозе: благоприятный (более 90% всех случаев) и неблагоприятный (6-10%).
Клинические симптомы могут не проявится, опухоль чаще всего обнаруживается случайно при осмотре. Так же могут быть жалобы на боли в животе, астению или макрогематурию.
При магнитно-резонансной томографии выявляется гетерогенное образование во всех режимах, которое часто содержит кровь.
На КТ нефробластома представляет собой гетерогенную массу мягких тканей с участками кальцификации и скоплениями жира.
Дифференциальную диагностику проводят со светлоклеточной саркомой, почечным абсцессом, злокачественной рабдоидной опухолью и нейробластомой.
Лечение: хирургическое, лучевая/химиотерапия, 5-летняя выживаемость около 90%.
Клинический случай:
Пациент, 4 года, госпитализирован в отделение хирургии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева центра для проведения хирургического этапа лечения после проведения неоадъювантной полихимиотерапии в течение 4 недель.
Результаты обследования КТ до проведения терапии: массивное кистозно-солидное образование, с четкими неровными контурами, объемом 364 мл3.
На предоперационном КТ с КУ определяется забрюшинное кистозно-солидное образование с четкими неровными контурами из левой почки, объемом 105,2 мл3. Достоверно связи с крупными магистральными сосудами не выявлены, образование подлежит к левому надпочечнику. Патологий правой почки не выявлено. Чашечно-лоханочные системы не изменены. Эвакуация контрастного вещества одновременно с двух сторон, функция левой почки не нарушена.
Выполнена операция: лапаротомия — туморнефрадреналуретерэктомия слева, резекция диафрагмы с пластикой. На резецированной почке – выбухающая опухоль, солидного строения, с очагами некроза и кровоизлияния. Микроскопически – диффузный нефробластоматоз, на фоне которого отмечается рост опухоли, витальный компонент на 100% сформирован бластемными солидными полями.
МСКТ с КУ, аксиальный срез. Состояние до лечения.
МСКТ с КУ, корональный срез. Состояние до лечения.
МСКТ с КУ, аксиальный срез. Предоперационное исследование.
МСКТ с КУ, корональный срез. Предоперационное исследование.
