Перегрузка железом
Назарова Э.Э.
НИМЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Перегрузка железом (Iron overload)
перегрузка железом – клинический синдром, обусловленный избыточным накоплением железа в организме и возникающий на фоне наследственного и приобретенного гемохроматоза (например, врожденной дизэритропоэтической анемии, талассемии, серповидно-клеточной анемии, апластической анемии и миелодисплазии). Наследственный гемохроматоз характеризуется нарушением абсорбции железа клетками организма вследствие мутаций в локусах генов HFE. Приобретенный (или вторичный) гемохроматоз возникает в результате дефектов в метаболизме гема, длительной трансфузионной терапии, или гемолиза эритроцитов, что приводит к накоплению железа в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга, а после их перенасыщения – к отложениям железа в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы, миокарда, гипофиза и вызывает ряд заболеваний, таких как: кардиомиопатия, цирроз печени, диабет, артрит и гипогонадизм. Железо в трехвалентной форме откладывается в тканях организма в виде гемосидерина и ферритина, которые являются катализаторами процесса перекисного окисления липидов, приводящего к токсичности и дисфункции органов и тканей.
До недавнего времени не существовало простой неинвазивной методики измерения концентрации железа в организме (перегрузка железом), которая бы достоверно указывала на перегрузку железа. Количественную оценку железа проводили косвенно с помощью определения сывороточного ферритина и/или прямо путем биопсии печени. Однако, оба метода имеют ряд ограничений, к примеру, на точность методики определения железа с помощью ферритина влияют инфекционные, воспалительные и злокачественные процессы, а биопсия печени может привести к внутренним кровотечениям и повреждению печени.
МРТ при перегрузке железом
В последние годы метод МРТ активно используется для подтверждения диагноза, определения степени перегрузки железом и оценки эффективности хелаторной терапии. МРТ позволяет проводить исследования в динамике за счет своей неинвазивности и отсутствия возникновения осложнений. Железо по своей природе ферромагнетик, его ядра обладают собственными магнитными моментами, которые при попадании в сильное магнитное поле выстраиваются параллельно друг другу и сильно укорачивают время релаксации магнитного поля, что приводит к потери интенсивности МР сигнала с ростом концентрации железа в ткани.
Для визуализации отложений железа в различных тканях и органах–мишенях используется специализированная последовательность с градиентным эхом, взвешенная по неоднородности магнитного поля. МР-картина перегрузки железа заключается в снижении интенсивности сигнала в ткани, а именно: чем больше концентрация железа в ткани, тем ниже интенсивность полученного МР сигнала от ткани.
МРТ пациента с тяжелой степенью перегрузки железом, аксиальная проекция, Т1-FATSAT. Отмечается снижение интенсивности МР-сигнала от печени и селезенки.
МРТ пациента с тяжелой степенью перегрузки железом, проекция по короткой оси, FIESTA. Отмечается снижение интенсивности МР-сигнала от миокарда.
