Альвеолярный протеиноз
Бадмаев К.В.
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Альвеолярный протеиноз
Заболевание, при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества, что обуславливает развитие хронической дыхательной недостаточности. У данного заболевания выделяют формы: врожденный и приобретенный (идиопатический), а также вторичный альвеолярный протеиноз. Врожденный альвеолярный протеиноз связан с мутацией генов, отвечающих за синтез сурфактантных белков типа В и С. Приобретенный (идиопатический) альвеолярный протеиноз характеризуется наличием аутоиммунной реакции организма. Вторичныйальвеолярный протеиноз возникает в результате снижения численности и дисфункции альвеолярных макрофагов. К этиологическим факторам вторичногоальвеолярного протеиноза причисляют вирусные и бактериальные инфекции, лейкозы, иммуносупресивные состояния, в том числе и лекарственно обусловленные.
Развитие заболевания связано с нарушением альвеолярного клиренса, синтеза избыточного количества сурфактанта, со сниженными поверхностно-активными свойствами.
Клиническая картина альвеолярного протеиноза обусловлена прежде всего дыхательной недостаточностью: одышка, кашель, тахипноэ, хрипы, симптом «барабанных палочек», цианоз, а также снижение массы тела и лихорадка.
Рентгенологическими признаками АП выступают двустороннее обширное затемнение легочных полей или множественные мелкоочаговые плотные сливающиеся тени.
Клинический случай
Пациент 8 лет, поступил в отделение детской гематологии/онкологии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева по основному диагнозу: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма. Было проведено 2 курса АТГ. Учитывая, отсутствие ответа после 2 курсов АТГ и наличие в международном регистре неродственного донора, следующим этапом лечения проведена ТГСК. У пациента констатировано отторжение трансплантата. В связи с неблагоприятным прогнозом заболевания дальнейшим этапом терапии пациента запланировано проведение повторной ТГСК. За время наблюдения в отделении детской гематологии/онкологии – течение множественных посттранплантационных осложнений с разнонаправленной динамикой, в том числе двустороннее интерстициальное поражение легких комбинированной этиологии: EBV, а также доказанный альвеолярный протеиноз по данным гистологического исследования легких.
Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением.
На компьютерных томограммах в обоих легких сохраняется диффузное уплотнение по типу «матового стекла«, накладывающееся на равномерное утолщение внутридольковых септ («булыжная мостовая») с географическим распределением.
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Просветы бронхов прослеживаются до периферии.
Средостение расположено по средней линии, не расширено. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.
КТ-признаки диффузного альвеолярного поражения легких, двустороннего гидроторакса и минимального гидроперикарда.
МСКТ, корональная проекция.
МСКТ, аксиальная проекция.
